亲爱的朋友：
大家好！我是来自上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻喉头颈外科的石润杰医生。随着二胎政策的放开，我国环境污染严重，面对如今越来越多的先天性耳畸形患者，今天我想在这给大家科普一下，什么是先天性小耳畸形。
一、什么是先天性小耳畸形？
小耳畸形就是我们通常所说的耳廓发育不全。轻者仅耳廓较常人小，重者可全耳廓缺失,多伴有外耳道闭锁，中耳发育不良，但内耳发育多属正常。
研究表明小耳畸形与怀孕早期的病毒感染、服药、精神刺激、或是经历过辐射、环境污染等因素有关。以上因素影响了胎儿第1、2腮弓发育，形成先天性小耳畸形。根据调查:在我国该病的发生率高达4000：1左右。据不完全统计,我国有2.5%的家庭发病率，即100个家庭中有2.5个家庭中出现此类患者。
典型小耳畸形病人的残耳表现为花生样赘生物，随年龄不会长大，因此只能通过外科手术还患儿一个正常大小相似的耳朵。部分小耳畸形的患者听力正常（由于外耳道闭锁对听力的影响较小），部分患者由于中耳发育畸形只有残余听力，而约有2%的患者由于中耳、内耳的发育畸形而完全没有听力。幸运的是大多数小耳病人有一侧正常耳，加上患耳本身也有部分听力40-60分贝（正常0-20分贝），因此在日常学习、生活中基本上无影响。
双侧小耳畸形并伴外耳道闭锁的病人，一般应先考虑进行外耳道和中耳手术以改善听力。对于单侧小耳畸形并伴外耳道闭锁者，如无听力方面的要求，则直接行耳廓再造术；对听力有要求者，以先行外耳道和中耳手术，后期再行耳郭再造术为宜；也可以外耳道成型、中耳鼓室成型和耳廓再造同时一期完成，当然，手术风险会相应增加一些。
一般而言，3岁儿童的耳廓在生理上已经达到成人的85%，在6岁左右已基本发育至成人的大小，因此，为减少儿童心理上的压力和伤害，理论上5岁左右是较好耳廓再造的手术年龄。
二、耳廓再造的方式
耳廓再造的方式有很多，大体上可分为分期手术和一期手术。在材料上又分为自体材料（如肋软骨）和人工材料（如Medpor）。
1、自体肋软骨法
取自体肋软骨进行雕塑，组合成外耳轮廓，形成耳廓支架，对残耳皮肤进行合理转位，保留耳垂，最后将已塑型的耳支架埋植于残余耳后皮下。半年至一年后再行二期手术，立耳、重建耳颅角。
优点是再造耳廓形态逼真、轮廓清晰，有血供、有感觉，可承受睡觉时的正常压迫。缺点是需要肋软骨的数量较多，至少两到三根，患者痛苦大，有发生气胸、胸廓畸形等并发症的可能,而且必须分期手术，患者需承受两次手术的痛苦。还要就是移植的肋软骨有吸收变形的可能，从而影响外形。
2、Medpor 支架法
Medpor是一种医用极高密度多孔聚乙烯(high density porous polyethylene)生物材料，内含许多互相贯通的孔隙。Medpor耳支架稳定性强，含有纵横交错的孔洞，可使新生组织快速长入，并与长入组织共同形成稳定的复合物，具有成形好，外观逼真，耳廓各细微结构显现清晰，不易变形等优点。
缺点是有因受压或创伤而外露的风险，不过可以利用局部皮瓣和带血管的筋膜瓣的覆盖来减少，此种材料价格稍显昂贵。为减少并发症，也可采用MEDPOR耳基，外覆一圈自体肋软骨作为耳轮来再造耳廓, 这样可以达到更好的治疗效果。
【我会定期更新文章，竭力把关于耳畸形的知识传播给更多的患者们，也欢迎大家给我留言。让我们一起努力，给耳畸形患者一个美好的明天！】
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